Professeurs SIMILOWSKI, DUGUET, GONZALEZ-BERMEJO (Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière Paris) Prise en charge respiratoire des tétraplégiques : les Indications de la stimulation phréniques implantée (La Lettre de l'IRME N°25 Automne-Hiver 2006)

Prise en charge respiratoire des tétraplégiques :
les indications de la stimulation phrénique implantée

La perte de l'autonomie motrice qui caractérise la tétraplégie traumatique est un drame pour les patients qui la subissent et pour leur entourage. En cas de destruction des motoneurones phréniques au niveau du quatrième métamère cervical (C4), ou d'une interruption de la voie de conduction corticospinale au-dessus de C4, le diaphragme ne reçoit plus la commande motrice automatique produite par les centres respiratoires du tronc cérébral, et une paralysie ventilatoire centrale vient encore aggraver la situation clinique. Ces patients sont trachéotomisés et ventilés en pression positive intermittente 24 heures sur 24. Ils dépendent d'un lien vital avec une machine extérieure, lien dont l'interruption accidentelle peut entraîner leur décès. Ceci complique considérablement les soins, les transferts du lit au fauteuil, la logistique au domicile, et les déplacements. Qui plus est, ce type d'assistance ventilatoire interfère parfois de façon considérable avec les capacités de phonation, coupe le patient de son environnement olfactif¹, et est une source de nuisances sonores². La stimulation phrénique implantée peut dans certain cas apporter une solution et permettre la séparation du patient de son ventilateur, avec les bénéfices qui en découlent.

1. Quels sont les principes de la stimulation phrénique implantée ?

Cette technique consiste à restaurer une ventilation "naturelle" en provoquant des contractions diaphragmatiques par l'intermédiaire d'une stimulation des nerfs qui les commandes, les nerfs phréniques. Pour cela, des électrodes sont implantées chirurgicalement au niveau du thorax. Elles sont reliées à des récepteurs, que le chirurgien place sous la peau au niveau de la partie inférieure de la cage thoracique.De l'énergie et des informations (par exemple fréquence de stimulation, intensité, etc.) sont ensuite transmises par voie transcutanée aux récepteurs, par radiofréquences. Elles proviennent d'un boîtier que le patient conserve toujours avec lui, dont la taille est celle d'une grosse télécommande de téléviseur, et qui permet aux soignants de mettre en route et d'arrêter la stimulation, de modifier la fréquence ventilatoire ou l'intensité globale de la stimulation, de déclencher un soupir. Les paramètres de stimulation que le boîtier envoie aux récepteurs implantés sont accessibles au médecin par l'intermédiaire du panneau de commande d'un second boîtier. L'ensemble du dispositif est décrit par la figure n°1.

2. Quelles sont les indications de la stimulation phrénique implantée ?

En l'état actuel des données, il n'y a que deux cadres cliniques dans lesquels la stimulation phrénique implantée soit indiquée sans ambiguïté. Il s'agit des paralysies ventilatoires des tétraplégies hautes, et de certains cas d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale (HACC, anciennement "syndrome d'Ondine").

Concernant les patients tétraplégiques, certaines conditions doivent être réunies pour qu'une implantation puisse être envisagée. D'une part, et à l'évidence, il doit y avoir une paralysie ventilatoire. Les tétraplégies basses avec préservation de l'activation diaphragmatique ne constituent donc pas une indication. D'autre part les nerfs phréniques doivent être intacts de façon à pouvoir conduire l'influx nerveux généré par les stimulateurs. Ceci exclue du champ des indications les traumatismes ayant entraîné des lésions au niveau de C4 (puisqu'à terme ceci implique une dégénérescence phrénique) ou des lésions radiculaires ou nerveuses périphériques associées aux lésions médullaires. L'existence d'une neuropathie périphérique est également une contre-indication³. Enfin, le diaphragme doit avoir une trophicité suffisante pour qu'un reconditionnement soit envisageable. Pour cette raison, la stimulation phrénique implantée ne se conçoit pas trop à distance du traumatisme. Il est probable que la masse musculaire préalable au traumatisme conditionne les résultats de la stimulation ; ainsi l'existence d'une dénutrition importante est un facteur d'échec. Porter l'indication d'une stimulation phrénique implantée passe donc par un bilan spécifique, qui doit inclure en particulier l'enregistrement de la réponse diaphragmatique à la stimulation phrénique.

Au-delà de ces éléments de nature purement médicale interviennent d'autres considérations de nature psychologique, familiale et sociale. La stimulation phrénique implantée ne permet en effet d'obtenir des bénéfices significatifs au quotidien que si elle s'inscrit dans une démarche de soins globale visant à réaliser un projet de vie précisément planifié. Elle doit être différée chez les patients très isolés, ou présentant des troubles psychologiques importants. L'encadré n°1 résume les conditions d'éligibilité à une implantation.

3. Que se passe-t-il une fois l'indication de stimulation phrénique retenue ?

Au terme du bilan ayant conclu à l'indication et à l'absence de contre-indications, la première question posée est celle du financement : l'investissement matériel représente environ 50 000 euros. La stimulation phrénique implantée est reconnue en France de par son inscription à la classification commune des actes médicaux, les matériels disponibles (stimulateurs Avery Mark IV -USA- ou Atrotech Atrostim -Finlande-) sont marqués "CE", mais il n'existe pas de source de financement pérenne (entre autres raisons du fait de l'absence d'inscription à la liste des produits et prestations remboursables -LPPR- établie par l'Assurance Maladie). Le Centre de Stimulation Phrénique Implantée de l'Assistance Publique Hôpitaux de Paris⁴ animé par le Service de Pneumologie et Réanimation du Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, dispose, au 31 décembre 2006, d'une "avance" de quelques stimulateurs. Par ailleurs, en cas d'accident causé par un tiers identifié, un financement par les compagnies d'assurance est possible.

Une fois le "montage" financier réalisé, la séquence des événements est la suivante :

• hospitalisation en chirurgie thoracique pour l'intervention⁵ (admission du patient la veille, sortie 4 à 5 jours après une fois les drains thoraciques enlevés) ;
• transfert en pneumologie⁶, pour une première période de surveillance et cicatrisation d'environ 15 jours ;
• mise en route de la stimulation au terme de ce délai ; le premier jour est en général assez émouvant pour les patients, qui, pour la première fois depuis l'accident, peuvent être séparés de leur ventilateur ; la première séance de stimulation (qui peut être très courte, parfois à peine quelques minutes) permet de vérifier le bon fonctionnement du système et le maintien des paramètres déterminés pendant l'intervention ; elle donne une première idée sur la performance du diaphragme et les difficultés prévisibles du recondtionnement ;
• reconditionnement diaphragmatique ; il s'agit d'un réentraînement musculaire similaire à celui que l'on conduit pour un muscle locomoteur après une immobilisation plâtrée, à ceci près qu'ici, lorsque la séance de rééducation s'arrête à cause de la fatigue du muscle atrophié, le patient est en danger du fait d'une hypoventilation. Le réentraînement doit donc être conduit sous la surveillance d'un personnel entraîné, dans un milieu de surveillance continue, sous contrôle permanent de la spirométrie. On réalise une séance par 24 heures dont la durée dépend du volume courant produit par la stimulation et de sa stabilité dans le temps.
• lorsqu'une autonomie ventilatoire de 8h est obtenue, ce qui peut prendre 2 à 8 semaines, le patient peut retourner dans son centre de soins initial, dans une autre structure, ou à son domicile. Un bilan annuel au sein du Centre de Stimulation Phrénique Implantée de l'Assistance Publique Hôpitaux de Paris est ensuite nécessaire, et suffisant en l'absence de complication⁷.

4. Qu'attendre de la stimulation phrénique implantée ?

La stimulation phrénique implantée permet, du point de vue physiologique, d'assurer des échanges gazeux normaux, de qualité égale ou supérieur à ceux obtenus par la ventilation en pression positive intermittente. Elle améliore la mobilisation des sécrétions, et ainsi réduit la survenue de troubles de ventilation et d'infections respiratoires. Elle diminue la fréquence des complications trachéales⁸. En produisant des pressions intrathoraciques négatives, elle favorise le retour veineux et n'a donc pas les effets promoteurs de la maladie thrombo-embolique veineuse qu'a la ventilation en pression positive. En permettant une mobilisation plus aisée des patients, et donc des transferts plus fréquents, elle peut contribuer à prévenir les complications de décubitus. La restauration d'une mécanique ventilatoire "quasi-physiologique" est donc associée à un ensemble de bénéfices de nature "médicale", et ce d'autant plus que la stimulation phrénique implantée permet d'assurer la ventilation de façon permanente. En effet, une fois le diaphragme "reconditionné", rien ne s'oppose du point de vue musculaire à ce que la stimulation ne devienne le seul mode ventilatoire utilisé par les patients. La stimulation permet une autonomie ventilatoire 24h/24, elle n'entraîne ni fatigue diaphragmatique ni dégâts musculaires⁹.

Du point de vue de la qualité de vie, la stimulation phrénique implantée amène divers bénéfices. Pour le patient, elle permet l'élocution, mais de ce point de vue elle n'apporte en général pas beaucoup plus que la ventilation en pression positive. Elle fait disparaître les nuisances sonores liées à la ventilation (compresseur, alarme). Elle restaure la possibilité d'irriguer les fosses nasales avec de l'air provenant de l'environnement¹⁰, ce qui restaure au moins partiellement l'odorat et par voie de conséquence améliore les sensations gustatives. Pour l'entourage du patient (famille, soignants, auxiliaires de vie...) le principal avantage de la stimulation phrénique implantée est de permettre la suppression d'un lien vital entre le patient et une machine extérieure. Mobilisations et transferts en sont grandement facilités, à la fois d'un pur point de vue pratique (plus de tuyaux et de machine à "faire suivre"), et d'un point de vue psychologique (suppression de l'angoisse du débranchement accidentel). Ce bénéfice de la stimulation phrénique implantée est souvent un élément déterminant du retour à domicile et des possibilités d'insertion sociale.

Pour le système de santé, la stimulation phrénique est une source d'économies, par le biais de soins respiratoires et généraux allégés, d'une morbidité moindre, d'un retour à domicile plus rapide (ou au minimum de l'allègement des structures de soins.

La stimulation phrénique implantée a été introduite dans l'arsenal thérapeutique au début des années 1970. Chez un certain nombre de patients, on dispose de 25 à 30 ans de recul, ce qui permet de dire que la technique est efficace et fiable, et qu'elle amène des bénéfices soutenus. On ignore cependant si elle modifie l'espérance de vie, bien qu'un certain nombre d'arguments permettent de le supposer.

5. Quelles sont les alternatives en cas de contre-indication ?

Cette question se pose essentiellement chez les patients tétraplégiques souffrant de paralysie ventilatoire centrale et chez lesquels des lésions au niveau de C4, directes ou indirectes, ont entraîné une dégénérescence phrénique rendant la stimulation nerveuse inefficace.

A l'heure actuelle, seule la ventilation par compression abdominale intermittente permet d'assurer les échanges gazeux sans qu'un tuyau ne soit branché à la trachéotomie. Le patient porte une ceinture pneumatique confectionnée sur mesure, et un ventilateur "classique" gonfle cette ceinture de façon cyclique. Ceci provoque une expiration forcée, puis, au relâchement de la pression, une inspiration. Cette technique facilite la mobilisation des patients, et permet en général quelques heures par jour sans connexion à la trachéotomie.

Dans le futur, une stimulation diaphragmatique directe, par des électrodes implantées par laparoscopie, devrait devenir disponible. Cette technique pourrait non seulement permettre le sevrage de la ventilation de patients tétraplégiques récusés pour la stimulation phrénique, mais aussi, à terme, remplacer cette dernière. Elle devrait en effet être plus simple à gérer du point de vue médical et logistique, et moins coûteuse. Il n'est enfin pas exclu que la stimulation phrénique implantée puisse venir compléter d'éventuelles réinnervations phréniques chirurgicales, mais il est encore beaucoup trop tôt pour savoir si une telle hypothèse est réaliste.

6. L'expérience du Centre de Stimulation Phrénique Implantée de l'Assistance Publique-Hôpitaux de Paris.

Depuis 1998, le centre a procédé à 21 implantations, dont 18 chez des patients tétraplégiques. Dans tous les cas sauf 2 (patientes très dénutries) l'autonomie ventilatoire "physiologique" diurne a été atteinte. Cinq de ces patients n'utilisent que la stimulation phrénique pour se ventiler. Au 31 décembre 2006, 12 patients sont encore suivis (2 échecs de reconditionnement, 1 perdu de vue, 3 décès non liés à la ventilation), sans problème particulier ; 10 d'entre eux sont au domicile. La mise en place d'un véritable réseau de soins, impliquant en particulier le Service de Moyen Séjour Polyhandicap d'Hendaye (Dr Brigitte Soudrie) a permis d'optimiser une prise en charge très spécifique.

Conclusions

Malgré des difficultés d'ordre logistique et administratif, la stimulation phrénique implantée est une technique disponible en France, qui peut potentiellement transformer la vie de certains patients tétraplégiques dépendants de la ventilation artificielle. Elle doit être connue de tous les acteurs de la prise en charge de la tétraplégie traumatique, pour que tous les patients éligibles puissent en bénéficier.

Encadré n°1.

La stimulation phrénique implantée en quelques chiffres.

Bien que les données épidémiologiques soient rares, on pense que les lésions spinales traumatiques concernent environ 1000 patients par an en France. Parmi ces patients, 20% présenteraient une tétraplégie complète. Environ 10% des tétraplégiques sont dépendants de façon permanente d'une assistance ventilatoire, parmi lesquels un sur deux répondent aux critères d'implantation d'une stimulation phrénique. Il y a donc probablement une dizaine de patients par an chez lesquels cette technique de soins peut-être considérée.

Encadré n°2.

Conditions d'implantation de stimulateurs phréniques chez les patients souffrant de tétraplégie post-traumatique.

• l'âge n'est pas en soi une condition rédhibitoire
• (mais les indications sont posées avec réticence aux très jeunes âges et au-delà de 60 ans)
• le traumatisme doit remonter à plus de 6 mois au moment des explorations initiales
• (pour écarter tout risque de dégénérescence nerveuse secondaire)
• le traumatisme doit remonter à moins de 2 ans au moment de l'implantation
• (pour limiter le risque d'échec lié à une atrophie diaphragmatique trop profonde)
• il doit exister une paralysie ventilatoire centrale
• (absence de ventilation spontanée diaphragmatique au débranchement du ventilateur, absence de réponse diaphragmatique à la stimulation magnétique transcrânienne)
• les nerfs phréniques doivent être fonctionnels
• (présence d'une réponse électromyographique diaphragmatique à la stimulation phrénique périphérique, quelle que soit la technique utilisée)
• la stimulation phrénique diagnostique doit entraîner une contraction diaphragmatique
• il ne doit pas y avoir de pathologie sous-jacente susceptible d'altérer la fonction respiratoire, la fonction neuromusculaire en général, ou d'engager le pronostic vital à court terme
• il ne doit pas y avoir de perturbations psychologiques sévères
• il doit exister un environnement socio-familial permettant d'envisager l'accomplissement d'un projet de vie bien défini, quel qu'il soit.

Références

1. Similowski T, Derenne J-Ph. Stimulation phrénique implantée. Médecine et Thérapeutique 2001 ; 7:457-469.
2. Chervin RD, Guilleminault C. Diaphragm pacing for respiratory insufficiency. J Clin Neurophysiol 1997 ; 14 : 369-377.
3. Glenn WW, Holcomb WG, Shaw RK, Hogan JF, Holschuh KR. Long-term ventilatory support by diaphragm pacing in quadriplegia. Annals of surgery 1976 ;183: 566-577.
4. Duguet A, Demoule A, Gonzalez J, Remy-Neris O, Derenne JP, Similowski T. Predicting the recovery of ventilatory activity in central respiratory paralysis. Neurology 2006 ; 67: 288-292.
5. Garrido-Garcia H, Mazaira Alvarez J, Martin Escribano P, Romero Ganuza J, La Banda F, Gambarrutta C, Garcia ME, Labarta C, Arroyo O, Sebastian de la Cruz F, Gutierrez R, Garcia Moreno J. Treatment of chronic ventilatory failure using a diaphragmatic pacemaker. Spinal Cord 1998 ; 36: 310-31.
6. Milane J, Jonquet O, Bertrand P. Ventilatory assistance by pneumatic beld. Eur Respir Rev 1993 ; 3 ; 305-307
7. DiMarco AF, Onders RP, Ignagni A, Kowalski KE, and Mortimer JT. Phrenic nerve pacing via intramuscular diaphragm electrodes in tetraplegic subjects. Chest 2005 ; 127: 671-678.

*Publication de l’Institut pour la Recherche sur la Moelle Epinière et l’Encéphale
45, rue Vineuse 75116 Paris - Tel 01 44 05 15 43 - e-mail : irme@noos.fr - www.irme.org