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Docteur Pascale PRADAT-DIEHL (hôpital de la pitié-salpêtrière) "les troubles visuels d'origines cerebrales" (Résurgences n°28 -12/2003)


Le Docteur Pascale PRADAT-DIEHL présente ici une analyse de troubles particulièrement fréquents chez le traumatisé crânien. Ils sont plus ou moins complexes et souvent associés entre eux, ce qui ,complique d'autant la rééducation et la réadaptation. Ils sont parfois en partie oubliés quand ils ne sont pas évidents pour les thérapeutes et la famille. Ils nécessitent des explorations (qu'il ne faut pas hésiter à répéter au début) pour bien les évaluer, faites par une équipe pluridisciplinaire expérimentée et notamment les ophtalmologues, orthoptistes, neurologues, médecins de rééducation qui sont souvent alertés eux-mêmes par les psychologues, orthophonistes, ergothérapeutes.

E. GRONDARD.

 

Introduction

Après un traumatisme cranio-cérébral il peut y avoir différents troubles visuels. L'œil lui-même ainsi que le nerf optique ont pu être traumatisés lors de l'accident par un traumatisme de la face ou de l'orbite. Il y a alors une baisse de l'acuité visuelle d'un œil, parfois des deux, d'origine directement «ophtalmologique». Dans d'autres cas les yeux ont perdu leur parallélisme. On observe un strabisme, le patient voit double (on dit qu'il présente une diplopie), ce qui est très gênant. La cause est là encore un traumatisme de l'orbite qui a pu modifier la position de l'œil dans l'orbite ou la paralysie des nerfs dits oculomoteurs qui dirigent les yeux.

Mais les troubles visuels peuvent être liés directement à des lésions du cerveau. En effet on ne voit pas uniquement avec les yeux, on voit aussi avec le cerveau.

La vision nous permet d'acquérir des informations sur le monde qui)nous entoure. Voir n'est pas filmer le monde avec une caméra passive. C'est analyser et reconstruire une image visuelle à travers le filtre et la complexité du système cérébral afin de reconnaître, localiser ou pouvoir saisir ce que l'on a perçu.

Certaines lésions cérébrales vont donc entraîner des troubles visuels alors que les yeux fonctionnent normalement. Il peut s'agir de troubles du champ visuel, de cécité d'origine cérébrale ou de troubles de la reconnaissance visuelle. Ces troubles sont complexes et peuvent laisser perplexes le patient autant que son médecin.

Rappel anatomo-fonctionnel de l'organisation cérébrale de la vision

De la rétine au lobe occipital

Les images du monde visuel sont analysées par la rétine de l'œil. Ces informations sont transmises par les nerfs optiques puis sont projetées sur la partie la plus en arrière du cerveau: le lobe occipital. Comme souvent dans le cerveau, les voies sont croisées: ce qui est vu d'un côté (que ce soit par l' œil droit ou par l' œil gauche) est projeté sur le lobe occipital de l'autre côté. Donc ce qui est vu à droite (ce qu'on appelle l'hémichamp droit) est projeté sur le lobe occipital gauche et réciproquement.

A partir du lobe occipital, les images visuelles sont reconstruites sur deux voies. Une voie qui se dirige du lobe occipital vers le lobe pariétal (voie du " where ») traite l'aspect spatial des images. Une deuxième voie qui se dirige du lobe occipital vers le lobe temporal (voie du " what ») permet la reconnaissance des formes, des objets, des visages.

 

L 'hémianopsie latérale homonyme (HLH)

Les lésions occipitales unilatérales sont responsables d'une HLH sans trouble de l'acuité visuelle. L'hémianopsie correspond à l'absence de vision d'un côté, sans lésion de l'œil car c'est le cerveau qui ne reçoit pas les informations visuelles transmises par l' œil. C'est l'oeil droit et l' œil gauche qui ne voient pas d'un côté et non pas un seul œil. On s'en rend compte à l'examen clinique en cachant un œil et on constate que l'on ne voit pas d'un côté. On peut faire une exploration du champ visuel en ophtalmologie. C'est le champ visuel de Goldman. Ce trouble visuel, quand il est complet, interdit formellement la conduite automobile.

La cécité cérébrale « Une cécité sans atteinte oculaire »

Si les deux lobes occipitaux sont abîmés par une contusion cérébrale traumatique ou par un accident vasculaire secondaire, on peut observer une cécité d'origine cérébrale.

La cécité peut être complète, puis régresser en totalité ou au moins partiellement. Les patients récupèrent en premier des perceptions visuelles assez élémentaires comme la lumière (voir la différence entre le jour et la nuit, voir si une lampe est allumée ou éteinte), le mouvement (voir que quelque chose a bougé, sans forcément savoir ce qui a bougé), ainsi que la perception de couleurs, telles que le rouge et le jaune.

Ce qui est tout à fait déroutant, c'est que le patient n'a pas toujours conscience qu'il ne voit pas (ce que l'on appelle une anosognosie). Le patient ne se plaint pas spontanément de sa cécité ou la nie en affirmant qu'il voit bien, qu'il peut lire... alors même qu'il ne reconnaît aucun objet. Ce phénomène n'est pas constant et d'autres patients prennent rapidement conscience de leur cécité et s'en plaignent. Des hallucinations visuelles sont possibles tout au long de l'évolution de la cécité cérébrale. Par exemple, un patient se souvient clairement avoir vu au réveilla chambre d'hôpital décorée de façon orientale. Un autre patient dont la cécité n'avait pas récupéré voyait des visages d'acteurs célèbres ou des formules mathématiques s'imposer à lui.

Il faut parfois faire la différence avec une cécité par lésion de l' œil ou du nerf optique, ce que les médecins appellent le « diagnostic différentiel ». Particulièrement après un traumatisme crânien, le médecin va rechercher par un examen ophtalmologique systématique des mécanismes de cécité périphérique qui peuvent intervenir dans ce même contexte: lésions traumatiques des globes oculaires ou des nerfs optiques, atrophie optique consécutive à l'hypertension intracrânienne, hémorragie du vitré (syndrome de Terson) en cas d'hémorragie méningée.

 

Les troubles de la reconnaissance visuelle « Voir mais ne pas reconnaître »

Ils correspondent à une atteinte de la voie visuelle occipito-temporale qui permet la reconstruction de l'image visuelle et sa reconnaissance. Les lésions cérébrales en cause sont temporales inférieures bilatérales.

L'agnosie visuelle

Ce syndrome est particulièrement bien décrit dans le livre d'Oliver Sacks: « L'homme qui prenait sa femme pour un chapeau ». L'agnosie visuelle est une incapacité à reconnaître des formes ou des objets par la vue, alors que l'acuité visuelle est préservée, (les patients « voient », et voient même précisément des détails minuscules) et que la reconnaissance est possible « à l'aide des autres sens », le tact, l'audition, l'olfaction ou par la définition verbale de l'objet. Les patients par exemple reconnaissent le bruit des clés mais ne les reconnaissent pas en les regardant. Ils peuvent parfois recopier très précisément un dessin ou le décrire, montrant par cela qu'ils l'ont« vu », mais ne pas le reconnaître.

Par exemple: Devant le dessin d'un crocodile, le patient dit: c'est un chat..., non c'est pas un chat. Oh! non il n'a pas la tête d'un chat, il a la tête plus allongée qu'un chat, il a des griffes. Un crocodile, je ne sais pas,. ça vit sur la terre, ça vit pas dans l'eau. C'est sûr, c'est pas un chat. La queue du chat ce n'est pas comme ça.

Un test de reconnaissance d'objets, de photos ou de dessins permet de faire le diagnostic.

Le trouble de la reconnaissance des objets régresse plus souvent, alors que peut persister un trouble de la reconnaissance des dessins ou des photographies complexes, en pratique peu gênant dans la vie quotidienne.

La prosopagnosie : l'impossibilité de reconnaître les visages.

Le trouble de la reconnaissance touche de façon isolée la reconnaissance des visages, c'est-à-dire cette disposition très particulière des yeux, du nez et de la bouche. Il ne s'agit pas d'un trouble de la reconnaissance des personnes, car les patients reconnaissent les autres par la voix (lorsque les personnes parlent) ou par des indices visuels comme les cheveux, les lunettes, les vêtements. Les patients peuvent ne pas se reconnaître dans la glace ou en photo. Ce trouble rare est à l'origine d'un handicap social important, les patients ne pouvant plus reconnaître par la vue leur entourage familial, amical ou social. Par exemple un père de famille ne reconnaissait pas ses enfants à la sortie de l'école ou au parc, et leur demandait de s'approcher de lui en l'appelant « papa» pour qu'il puisse les reconnaître à la voix. Une autre patiente ne pouvait pas suivre un film, car elle ne pouvait pas identifier les personnages et ne les reconnaissait pas d'une scène à l'autre. Elle ne pouvait pas se faire de nouveaux amis en vacances, car si elle parlait avec des personnes un jour, elle ne les reconnaissait pas le lendemain. Ils pensaient alors qu'elle était « fière» ou fâchée, et n'allaient plus vers elle. Un patient attendait sa femme à la sortie d'un magasin. Il a suivi une autre femme... la prenant pour son épouse.

La prosopagnosie peut être recherchée par la reconnaissance de visages célèbres sur photographies.

Les alexies secondaires à un trouble visuel

Les troubles visuels d'origine neurologique touchent bien sûr cette tâche visuelle très particulière qu'est la lecture. Plusieurs formes de troubles peuvent être observées.

Dans une première forme, le trouble de la reconnaissance peut toucher les lettres. Le patient ne peut pas reconnaître les lettres et donc ne peut pas lire les mots. Il n'est pas toujours capable de les écrire. Le patient est par contre capable de « lire » par une voie d'entrée autre que la voie visuelle, et en particulier il peut reconstituer des mots à partir de leur épellation «< dites-moi quel mot s'écrit S/A/V/O/N »).

Dans la deuxième forme, le trouble de la lecture peut toucher le mot. Le patient peut lire les lettres mais pas directement un mot. H peut reconstituer le mot en le lisant lettre par lettre (le patient lit les lettres: S/A/V/O/N : ah oui! C'est savon!). Ce mécanisme de lecture rend la lecture lente et fastidieuse. Plus le mot est long, plus le temps de lecture est augmenté et plus il y a d'erreurs. Il s'agit d'un trouble isolé de la lecture car le patient peut écrire, mais ne peut pas relire ce qu'il vient d'écrire.

Enfin, des troubles spatiaux de la lecture peuvent aussi être retrouvés. Le patient est alors gêné pour lire un texte. Il s'agit de phénomènes de négligence visuo-spatiale gauche ou de difficulté lors du retour à la ligne. On peut aussi observer une lecture de mots « au hasard» dans la page.

Les troubles de la lecture sont souvent la plainte essentielle des patients et le motif de consultation. Ils ne sont pas toujours isolés et justifient la recherche des autres troubles visuels.

 

Les troubles visuo-spatiaux

Ils correspondent à une atteinte de la voie visuelle allant du lobe occipital au lobe pariétal qui permet l'organisation dans l'espace de l'image visuelle. Il s'agit d'organiser les informations spatiales pour permettre l'exploration visuelle, la coordination entre ce que l'on voit et la main pour saisir l'objet ou pour voir plusieurs objets ou plusieurs parties d'un même objet à la fois. Les phénomènes de négligences visuo-spatiales sont les plus fréquents.

La négligence visuelle: «se comporter comme si l'espace gauche n'existait pas »

La négligence est caractérisée par « l'incapacité à réagir et à prendre en compte un élément situé dans l'hémichamp visuel controlatéral à la lésion cérébrale» et se manifeste le plus souvent du côté gauche. La négligence est mise en évidence par l'oubli des éléments situés du côté gauche dans des tests de dessin, de copie, de lecture ou d'écriture ou de barrage de dessins. Elle peut apparaître dans les actes simples de la vie quotidienne, le patient oubliant de se laver du côté gauche, de manger ce qui se situe à sa gauche sur le plateau ou sur l'assiette, oubliant de lire le début des lignes. Ce trouble n'est pas dû à la perte de la vision à gauche (ce qui correspond à l'hémianopsie) mais à une impossibilité à faire attention à ce qui se situe sur la gauche.

 

Conclusion Les troubles visuels d'origine cérébrale sont déroutants pour le patient mais aussi pour le médecin. Ces patients ne voient pas, mais leurs yeux fonctionnent normalement. Aucune aide ne peut être apportée par des lunettes, une loupe, ou le grossissement des caractères. Il faut alors expliquer que les yeux travaillent normalement mais que l'information n'est pas transmise ni utilisée. L'exploration systématique permet de mieux comprendre ces troubles complexes.

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