Ce syndrome associe une agnosie digitale, une acalculie, une agraphie, une indistinction droite-gauche. Il peut être associé à des troubles du champ visuel et une aphasie postérieure.
La localisation des lésions est pariétale gauche (hémisphère dominant). Ce syndrome est retrouvé plutôt dans la pathologie vasculaire cérébrale et peut exister partiellement le plus souvent dans les traumatismes crâniens sévères.